La maladie de Creutzfeldt-Jakob classique au Canada: Guide de consultation rapide 2007

Introduction

En décembre 2004, l'Agence de santé publique du Canada (ASPC) a convoqué une réunion spéciale du Comité consultatif sur la prévention et la lutte contre la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ). Ce comité a été chargé d'examiner et de réviser, au besoin, la version de 2002 du « Guide de prévention des infections pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) classique au Canada ».

Cette réunion avait été précédée d'une rencontre scientifique internationale sur la MCJ organisée par l'ASPC au cours de laquelle les participants ont passé en revue les données scientifiques les plus récentes sur la MCJ et sur la transmission iatrogène de cette maladie.

Le présent document vise à préciser et à réviser certains éléments du Guide de 2002, à la lumière des données qui étaient disponibles au moment de la rencontre scientifique internationale sur la MCJ organisée par l'ASPC en 2004. Pour prendre connaissance du texte intégral des recommandations, le lecteur est invité à se reporter aux « Lignes directrices de la MCJ de 2002 ».

Le moyen le plus sûr et le plus efficace de prévenir la transmission iatrogène de la MCJ consiste à identifier les patients à risque élevé avant une intervention invasive afin d'appliquer les mesures requises de prévention et de lutte contre l'infection et de mettre en place un système permettant de retracer les instruments (section 3, page 6).

Note : Les mesures de prévention et de lutte contre les infections visant à prévenir ou à réduire au minimum l'exposition à la variante de la MCJ (vMCJ) ne seront pas abordées dans le présent document. Si l'on soupçonne ou diagnostique un cas de la variante de la MCJ en clinique, le praticien devra communiquer avec la Section des infections nosocomiales et professionnelles de la Division de l'hémovigilance et des infections acquises en milieu de soins de santé, au Centre de prévention et de contrôle des maladies infectieuses, Direction générale des maladies infectieuses et des mesures d'urgence, à l'Agence de santé publique du Canada, pour obtenir des renseignements sur les mesures spécifiques de prévention et de lutte contre les infections au numéro de téléphone (613) 952-9875.

1.0 Le patient risque-t-il de transmettre la MCJ?

1.1 Patients à risque élevé

Les patients considérés comme étant à risque élevé de transmettre la MCJ par voie iatrogène sont ceux ayant reçu un diagnostic prospectif ou rétrospectif de :

• MCJ - cas confirmé, probable ou possible de MCJ, MCJ familiale, du syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS) ou de l'insomnie fatale familiale (IFF), selon les données pathologiques, de laboratoire et cliniques et conformément aux définitions utilisées aux fins de la surveillance pour la MCJ classique^{Note de bas de page 1} .
• Cas suspect de MCJ - démence rapidement évolutive non diagnostiquée et MCJ non exclue.
• Porteur asymptomatique d'une encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) génétique - personne qui ne présente aucun symptôme ou signe d'une EST mais qui rencontre un ou plusieurs des critères suivants:
  1. Des tests génétiques ont confirmé que la personne est porteuse d'une mutation génétique, responsable de la MCJ familiale, du SGSS ou de l'IFF;
  2. La personne a au moins un parent du premier degré chez qui l'on a confirmé par des tests génétiques qu'il est porteur d'une telle mutation, avec ou sans confirmation pathologique d'une EST;
  3. La personne a deux parents ou plus du premier degré qui ont été diagnostiqués avec une EST confirmée ou probable, avec ou sans confirmation par des tests génétiques.

La section 4 décrit les méthodes appropriées de gestion des instruments qui ont été en contact avec des patients à risque élevé, en fonction du potentiel infectieux des tissus auxquels les instruments ont été exposés.

Afin de réduire au minimum le risque de transmission de la MCJ, les interventions non urgentes chez les patients à risque élevé (impliquant des tissus à fort potentiel infectieux ou à faible potentiel infectieux) devraient être dûment justifiées et soigneusement planifiées à l'avance.

1.2 Patients à risque

Les patients suivants sont à risque de MCJ iatrogène :

• Receveurs de traitements aux hormones hypophysaires issues de tissus humains (hormone de croissance ou gonadotrophine).
• Receveurs d'une greffe de dure-mère (jusqu'en 1992 pour les greffes de Lyodura, jusqu'en 1997 pour les greffes de Tutoplast Dura).
• Receveurs d'une greffe de cornée provenant d'une juridiction où l'on n'exige pas que le donneur subisse un dépistage pour maladie neurologique.
• Patients qui ont été exposés, par un contact avec des instruments contaminés, à des tissus à fort potentiel infectieux chez un cas confirmé de MCJ.

Après un examen des données disponibles, le groupe de travail considère que le risque de transmission par des instruments utilisés chez des patients à risque, asymptomatiques, est faible et négligeable. Il recommande donc que ces instruments soient décontaminés de façon courante puis réutilisés. Ceci représente un changement par rapport aux « Lignes directrices de la MCJ de 2002 ».

Des méthodes de dépistage pour identifier les patients à risque élevé devraient être mises en place mais non pour identifier les patients à risque. Un patient qui se déclare à risque devrait subir une évaluation clinique afin de rechercher des signes et symptômes de la MCJ.

2.0 Y a-t-il eu un contact avec des tissus infectieux?

Les méthodes recommandées pour la gestion des instruments utilisés chez les patients à risque élevé dépendent du potentiel infectieux des tissus avec lesquels ils ont été en contact. À la lumière des données provenant d'études chez les animaux et de rapports d'exposition iatrogène, les tissus humains sont classés dans trois catégories, en fonction du risque de transmission de la MCJ qu'ils présentent. La mise à jour de cette information est basée sur les lignes directrices de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) « Guideline on tissue infectivity distribution in transmissible spongiform encephalopathies 2006 » et est sujette à changer dès que de nouvelles informations deviendront disponibles.

Dans la présente mise à jour des « Lignes directrices de la MCJ de 2002 », la cornée, le nerf optique et la rétine ont été différenciés sur le plan du potentiel infectieux. Les ganglions spinaux et les ganglions trigéminaux sont classés comme tissus à fort potentiel infectieux. Des expériences récentes n'ont pas détecté de protéine prion anormale dans la pulpe dentaire chez des patients humains atteints d'une EST. En se basant sur ces expériences, la pulpe dentaire a été reclassifiée de tissu à faible potentiel infectieux à un tissu sans potentiel infectieux détecté. L'exsudat séreux a été complètement retiré de la liste des tissus.

3.0 Quels instruments ont été utilisés?

Il est recommandé de:

• Limiter, dans la mesure du possible, le nombre d'instruments utilisés pour une quelconque intervention.
• Utiliser, dans la mesure du possible, des instruments jetables plutôt que des instruments réutilisables, en particulier s'ils entrent en contact avec des tissus à fort potentiel infectieux.
• Choisir, dans la mesure du possible, des instruments qui peuvent tolérer le procédé de décontamination rigoureux pour la MCJ, lorsqu'on utilise des instruments réutilisables.
• S'assurer que l'on peut retracer l'utilisation des instruments réutilisables.

3.1 Identification des instruments

À défaut de savoir de façon précise quels instruments réutilisables ont été exposés à des tissus potentiellement infectieux, la seule façon d'éliminer tout risque de transmission iatrogène consiste à jeter tous les instruments potentiellement contaminés. Cette pratique est évidemment du gaspillage.

L'absence de cette information nous prive de la possibilité de réduire le risque de transmission par des instruments déjà en circulation - risque auquel certains patients ont déjà été exposés.

Afin de réduire ou d'éliminer ce risque sans gaspillage, il est fortement recommandé de s'assurer que l'on puisse retracer tous les instruments réutilisables. Il existe maintenant des technologies qui permettent de retracer les instruments, bien qu'elles ne soient pas encore largement utilisées, et l'on s'emploie à mettre au point des technologies plus efficaces.

Certains exemples des mesures utilisées pour retracer les instruments sont énumérés ci-dessous, de façon générale par ordre croissant d'efficacité et par ordre décroissant de faisabilité. L'adoption immédiate des mesures réalisables les plus efficaces est recommandée, éventuellement complétée par l'ajout de méthodes encore plus efficaces dès qu'elles deviendront réalisables. Les établissements qui n'ont pas encore mis en place un système complet permettant de retracer les instruments (mesure 1) devraient, à tout le moins, isoler les instruments utilisés sur les tissus à fort potentiel infectieux (mesure 2).

1. Identifier - par exemple au moyen d'un code de couleur ou d'un code à barres - les ensembles d'instruments réutilisables utilisés seulement au cours d'interventions :
   • portant sur le cerveau et en neuro-orthopédie (colonne vertébrale);
   • portant sur la rétine/partie postérieure de l'oeil.
   Garder ces ensembles s éparés des autres.
2. À l'intérieur d'un ensemble d'instruments, identifier ceux qui ont été utilisés uniquement sur les tissus à fort potentiel infectieux.
   Garder ces instruments spécifiques séparés des autres.
3. Identifier - au moyen d'un code à barres, par exemple - chaque instrument individuellement et l'ensemble d'instruments auquel il appartient. Associer les dossiers relatifs à l'utilisation de cet instrument précis avec les dossiers des patients pour lesquels il a été utilisé.

4.0 Définitions des mesures à prendre

Nous recommandons de combiner certaines des mesures suivantes pour gérer ou réduire le risque de transmission iatrogène de la MCJ par le biais d'instruments réutilisés.

4.1 Jeter

Par « jeter », on entend rendre impossible la transmission de l'infection à un autre patient par un instrument. L'incinération constitue sans équivoque le meilleur moyen d'atteindre cet objectif. Notez toutefois que selon certaines données, les prions peuvent survivre à de très hautes températures.

Lorsque l'incinération n'est pas disponible, une alternative acceptable est la décontamination pour la MCJ (voir ci-dessous) suivie par l'enfouissement dans une décharge.

4.2 Décontaminer pour la MCJ

Nous recommandons, lorsque cela est approprié, une méthode combinée de décontamination pour la MCJ en quatre étapes :

1. Nettoyer minutieusement;
2. Immerger dans une solution d'hydroxyde de sodium 1N (NaOH) pendant 1 heure;
3. Rincer à fond;
4. Stériliser en chauffant dans un autoclave à vide partiel à une température de 134ºC pendant 60 minutes.

Les modifications suivantes peuvent être apportées aux étapes 2 et 4 :

2. Remplacer la solution d'hydroxyde de sodium 1N (NaOH) par une solution d'hypochlorite de sodium (NaOCI) à 2 % (20 000 ppm de chlore disponible); 4. Stériliser en chauffant dans un autoclave à vide partiel à une température de 134ºC pendant 18 minutes au lieu de 60 minutes.

Notes:

• Les instruments faits d'acier inoxydable de qualité supérieure peuvent tolérer le procédé de décontamination pour la MCJ en utilisant le NaOH.
• Les instruments contenant du plastique ou des dispositifs électroniques, tels que les bronchoscopes, ne peuvent tolérer la décontamination pour la MCJ.
• Les instruments qui contiennent à la fois de l'acier et autres métaux, particulièrement l'aluminium, ne devraient jamais être exposés au NaOH.

Idéalement, on devrait appliquer à tous les instruments les méthodes de décontamination dont la capacité d'inactiver les prions est reconnue, indépendamment des patients pour lesquels ils ont été utilisés ou des tissus avec lesquels ils ont été en contact. Malheureusement, les seules méthodes de décontamination dont la capacité de désactiver efficacement les prions est attestée ne peuvent être systématiquement utilisées, car elles risquent d'endommager de nombreux instruments. Nous ne croyons pas, à la lumière des données disponibles, que le passage à l'autoclave à une température de 134ºC pendant 18 minutes suffise à lui seul pour désactiver les prions; par conséquent, nous ne recommandons pas l'utilisation courante de cette méthode pour prévenir la transmission de la MCJ.

4.3 Décontaminer et stériliser/désinfecter de façon courante

Décontaminer et stériliser/désinfecter de façon courante tel qu'il a été recommandé dans les normes de l'Association canadienne de normalisation (CSA).

4.4 Mettre en quarantaine

Après avoir subi une décontamination et stérilisation/désinfection de façon courante séparément des autres instruments (voir l'algorithme décisionnel, p. 13), les instruments doivent être conservés dans un endroit sec. Il ne faut pas les réutiliser à moins qu'un diagnostic n'ait permis d'exclure la MCJ chez le patient pour lequel les instruments ont été utilisés. Les instruments ne peuvent être remis en circulation que lorsqu'un diagnostic autre que celui de la MCJ est confirmé sur une base clinique ou pathologique ou si une autopsie permet d'exclure la MCJ. Une biopsie du cerveau négative pour la MCJ, en l'absence d'un autre diagnostic confirmé, ne suffit pas pour justifier la remise en circulation des instruments mis en quarantaine.

5.0 Algorithme décisionnel (version textuelle)

5.1 MCJ Patients à risque élevé prise en charge prospective

5.2 MCJ patients à risque élevé prise en charge rétrospective

5.3 MCJ patients à risque

6.0 Algorithme décisionnel (version graphique)

7.0 Références

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